Mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez, Scleroderma - formák, tünetek (foltok), fotó, kezelés és gyógyszerek

Az ICD szerint a szkleroderma M, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része. Milyen gyakran fordul elő ez az érdekes vereség, és mi okozza annak előfordulását? A scleroderma okai A szkleroderma-betegség meglehetősen gyakori, és növekedési üteme nagymértékben változik: a különböző régiókban évente esetre jut. Ez azt jelenti, hogy egy millió lakosú városban ez az új esetek száma minden évben regisztrálva van, és az előfordulási arány ezer lakosra vonatkoztatva körülbelül 25 fő.

Ez azt jelenti, hogy ugyanabban a városban kb. Alapvetően a csúcs előfordulása a munkaképes korban jelentkezik: év. Eddig a betegség okai nem ismertek. Családi esetek vannak, a betegség összefüggésbe hozható a hisztokompatibilitás antigén rendszerével.

Megvitatjuk a vírusok szerepét a betegség kialakulásában, annak megjelenését környezetbarát és ipari területeken szilícium aeroszolok, ipari por.

A peszticidek, a kőolaj lepárlási termékei és néhány intramuszkuláris osteochondrozis gyógyszerei például bleomicin hatása az SJS kezdetén bizonyított.

Ha a betegség patogeneziséről vagy fejlődéséről beszélünk, nagyon összetett és nem teljesen megértett.

Vegyes kötőszövet betegség (MCTD)

Ez talán a legnehezebb, többlépcsős és kereszt-gyulladás, számos allergia és immunitás egységével. A hajók érintettek, faluk sűrűsödése, trombózis alakul ki. Ennek fő eredménye a krónikus szöveti ischaemia előfordulása, ami a rostos szövet és a kollagén - kötőszövet fehérje fokozott szintéziséhez vezet túl nagy mennyiségben. Milyen formában rögzítették, és milyen betegség tünetei vannak az SJS-ben?

Scleroderma felnőtteknél és gyermekeknél Mivel a betegség képe nagyon változatos, az emberi szkleroderma formái is számosak. A reumatológusok a következő típusú betegségeket különböztetik meg a felnőttek mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez a gyermekek körében: A diffúz scleroderma minden kötőszövetet érint. Az év során a karok, a lábak, az arc, a törzs bőrét érintik, és a kapilláris keringési elégtelenség Raynaud-szindróma alakul ki.

Korai hatással van a belső szervekre tüdő, vesék, szív. A belső szervek patológiájából - a gyomor-bél traktus későbbi veresége például a nyelőcső alakul ki, pulmonalis hypertonia jelenik meg.

Kereszt alakú Ugyanakkor az SJS tünetei kombinálódnak a szisztémás elváltozások bármely más jeleivel, például rheumatoid arthritisben; A belső szervek veresége. Ez egy viscerális vagy atipikus forma. Nincsenek bőrbetegségek. Raynaud-szindróma és progresszív szervkárosodás szívfibrózis, a scleroderma vese tüneteinek megjelenése van; Juvenilis scleroderma. Valójában a gyermekek szkleroderma.

Epidemiológia[ szerkesztés ] A reumatoid artritisz az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, mely világszerte a lakosság kb. Utóbbi előfordulási gyakorisága jelentős földrajzi eltéréseket mutat, egy as svéd tanulmányban a betegek 40,6 százalékában alakult ki valamilyen extraartikuláris manifesztáció. RA-ban a DIP ízületi sor jellegzetesen megkímélt A betegség legjellegzetesebb velejárója az ízületek gyulladása arthritismely hosszútávon azok mozgásképességének elvesztéséhez és deformitásukhoz vezet. Leginkább a kis ízületek érintettek, elsősorban a kézen. Típusosan a proximális interfalangeális ízületek PIPa metakarpofalangeális MCPilletve a lábon a metatarzofalangeális ízületi sor MTP érintettek, a disztális interfalangeális ízületek DIP jellegzetesen megkíméltek.

A 16 éves kor előtt jelenik meg, a bőrt gyakran érintik, mint a fókuszban. A kezdetektől kezdve a különböző fogyatékossághoz vezető kontraktúrák kialakulása és az ebből adódó rendellenességek a karok és a lábak kialakulásában jelentkezhetnek.

A kutatók egy speciális diffúz típusú indukált sclerodermát is azonosítanak, amely a környezeti tényezőknek való kitettség után alakult ki, valamint a prescleroderma, ami semmi más, mint egy izolált, különálló Raynaud-szindróma, amelynek kapilláris véráramlása csökkent, és immungyulladásos megnyilvánulások. A szisztémás szkleroderma tünetei A "scleroderma" nevet "sűrű" vagy "kemény" bőrként fordítják le. Gyakran a betegség a bőrön sűrű ödéma megjelenésével kezdődik, keményedésével, és a hiperpigmentációs foltok megjelenésével.

Az ízületi gyulladás vagy az ízületek károsodása következik be, a testsúly csökken, láz jelenik meg. A diffúz formában a belső szervek korai szakaszban vannak.

Bőr bevonása A bőrbetegségek ebben a betegségben a legjellemzőbbek, és az egész betegség nevét adták. A bőrön megjelenő tünetek még a betegek megjelenését is megváltoztatják. Következetesen, például az arcon, sűrű ödéma, gyógyulás indurációszöveti atrófia, foltok szkleroderma esetén.

Immunológia | Digitális Tankönyvtár

Az arc egy maszkhoz hasonlít, amelyre jellemző, hogy a száj körüli "tisztítószál" ráncok vannak. Feszültség van a bőrön, kopaszság lehetséges. A bőrön pók vénák vannak. A sclerodactyly jelensége jellemző - a kezek bőrét is megduzzad, sűrűbbé válik, a mozgási tartomány csökken, a kontraktúrák megjelennek.

Néha az SSD lineáris formája van, amelyben a saber-hegekhez hasonló csík alakú csíkok jelennek meg. Nagyon gyakori a véredények sérülése, különösen a mikrocirkuláció csökkenése esetén. Korai érrendszeri válságok keletkeznek, amelyekben az ujjak és a lábujjak zsibbadnak és halványsá válnak, különösen hideg időjárás és agitáció esetén.

A gyulladás progressziója a kapillárisokban és a súlyos ischaemia a fekélyek és hegek megjelenéséhez vezet az ujjak végén, mint a "patkányharapás", néha a gangrén kialakulása.

Gyermekgyógyászat | Digitális Tankönyvtár

A trófiai fekélyek a test különböző részein is előfordulnak, például az ízületek felett, a bokákon, és még az auriclesen is. A artrózis kezelése caripainnal szervek vereségén SJS-ben a csontokat és az ízületeket is érintik, és a végtermékek osteolízis megsemmisülnek.

A halálozás első oka az SJS-ben a progresszív tüdőkárosodás. Amikor az SJS fibrózis alveolitist alakít ki. Róluk van egy külön cikk, amely jól ismert a kötőszövet sérülése.

Vegyes kötőszövet betegség (MCTD) | Wofulo

Emellett pulmonalis hypertonia, jobb kamrai szívelégtelenség kialakulása, akut pulmonalis szív. Gyakran a halál oka a tüdő trombózis vagy a tüdőembólia, mivel az immungyulladás intravaszkuláris diffúz trombózishoz vezet.

A szív vereségével kifejezett szívizomfibrózis keletkezik. Ez a kontrakciós gyakorlatok lábak izületi fájdalmakkal, a szívelégtelenség és a szívritmus zavarainak megszegéséhez vezet. Különböző típusú perikarditisz és mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez alakul ki, a szívkoszorúzás kialakulásával, beleértve az ismétlődőket is, a koszorúér-trombózis kockázata magas.

A betegség lefolyása A fenti lokalizációk listája szerint a betegség folyamán 3 szakasz van: A szkleroderma első szakaszában nem ismert, hogy az mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez általánosítható-e vagy korlátozott marad-e. Ezért, ha nincs több, mint 3 lokalizáció, akkor az 1. A szkleroderma kezelése felnőtteknél és gyermekeknél, gyógyszerek A szkleroderma kezelése komoly probléma, ami egy sötét szobában egy hatalmas csomóhoz hasonlít, amelyből tucatnyi tipp jön ki.

Még mindig nincs olyan gyógyszer, kezelés vagy módszer, amely gyökeresen gyógyul.

Vannak azonban olyan autoszomális recesszív öröklődésmenetű SCID esetek, amelyekben a limfocitaszám normális.

Az okok nem világosak, ezért csak a patogenetikus kezelés, valamint a tüneti kezelés áll rendelkezésre. Az első feladat az érrendszeri betegségek, a trombózis és az ischaemia lelassítása, majd a fibrózis lelassítása, ha lehetséges, és a belső szervek károsodása.

  • Izületi gyulladásra fájdalomcsillapító
  • Reumatoid artritisz – Wikipédia
  • A szkleroderma megnyilvánulása Szisztémás betegségként a szklerodermát a bőr, a vérerek, az izom-csontrendszer és a belső szervek, köztük a szív, a tüdő, a vesék és a gyomor-bél traktus egyidejű károsodása jellemzi.
  • Shiel Jr.
  • Ezekből a folyamatokból alakulhatnak ki az autoimmun-betegségek.

A folyamatok lassításában fontos szerepet játszanak a nem gyógyszeres kezelési módszerek: terheléscsökkentés mind fizikai, mind pszichoemotionális ; megszünteti a rezgés és a hideg hatásait, a napfényben való tartózkodást; csökkenti az érrendszeri traumatikus tényezőket: abbahagyja a dohányzást, hagyja abba a kávét, és olyan gyógyszereket, amelyek keskenyek például az orrban lévő cseppek.

A drogterápia célja a Raynaud-szindróma enyhítése és a mikrocirkuláció helyreállítása.

Scleroderma - formák, tünetek (foltok), fotó, kezelés és gyógyszerek

ACE-gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók "Nifedipine". Ezek az alapok megakadályozzák a vasospasmot. Amikor Raynaud-szindróma kialakul, a Vazaprostan-t használják, amely a fekélyek és a nekrózis jelzésére utal. Szisztémás hatású is lehet.

mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez

Szintén használtak vazadilotációs, trombocita-ellenes szereket "Kurantil", "Trental". A betegek heparin, fraxiparin és más alacsony molekulatömegű frakciók alkalmazásával ajánlottak. Szintén különböző típusú szkleroderma kezelésére: A nem szteroid gyulladáscsökkentők mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez alkalmazása az ízületi gyulladás csökkentése és a láz enyhítése ; Glükokortikoszteroid hormonok diffúz bőrelváltozásokkal.

Tehát a fokális szkleroderma hormonokkal való kezelése nem történik meg; Citosztatikumok ciklofoszfamidmetotrexát. Ezt az alveolitisz korai fejlesztésére használják, D-penicillaminnal kombinálva. Ezt a kezelést mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez fibrózis alveolitiszről szóló cikk írja le; Az őssejt-transzplantáció.

Óriási hatást gyakorolhat, de a donor komplex kiválasztását és nagy nehézségeket igényel; Fibrilláló kezelés D - penicillamin, "Kuprenil". Ennek hatása a kollagén szintézis gátlásával jár. Haladó esetekben sebészeti beavatkozási módszereket is alkalmaznak.

Természetesen nem gyógyítják a szklerodermát, hanem segítenek a mozgás tartományának helyreállításában a kontraktúrák jelenlétében, a táplálékvezeték folyamatos lebomlásával, a veseelégtelenség kialakulásával, majd néha a veseátültetésre utaló jelek.

mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez

Továbbá, sebészeti beavatkozás segítségével az ujjak amputálódnak a gangrén kialakulása során, és szimpathectomiát hajtanak végre, hogy megakadályozzák a vasospasmus progresszióját. A diffúz formákban és a betegség gyors progressziójában extracorporális méregtelenítési módszereket, például plazmaferézist alkalmazunk. Feladata, hogy tisztítsa meg a keringő immunkomplexek és antitestek vérét, amelyek hozzájárulhatnak az eljárás általánosításához. Mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez világon több mint 10 tanulmány van, amelyben több mint beteg vett részt.

Más szóval, a betegek mindössze egyike élhet 5 évig, és ha a betegség már a krónikus tüdőbetegségek, a mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez, az anaemia hátterében alakul ki, akkor a túlélési arány minden kezelés ellenére még alacsonyabb lesz. A betegség két fő változatban fordul elő: szisztémás és lokalizált. A statisztikák szerint a betegség évi mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez millió főre jut.

Ugyanakkor korlátozott formában diagnosztizálják a női gyermekeket és a serdülőket.

Ismert, hogy kis mennyiségben alacsony affinitású, nem patogén kóroki szereppel nem bíró autoantitestek vagy autoreaktív T-sejtek kimutathatók egészséges egyénekben is. Másrészt, autoimmun betegség nélkül ennél nagyobb mennyiségben detektálhatók ezek akkor is, ha vérkeringési zavar pl.

A scleroderma nők és férfiak hozzávetőleges aránya 6: 1. Mi az?

mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun betegsége, jellegzetes bőr, véredények, izom-csontrendszer és belső szervek tüdő, szív, emésztőrendszer, vese sérülése, amely mikrocirkulációs rendellenességeken, gyulladáson és generalizált fibrosison alapul. Ezek a következők: fagyás.

mi kapcsolódik a kötőszövet szisztémás betegségeihez

Fontos információk